笔下文学

第十二章 苔癣狼疮的诊断与治疗（第2页）

（四）物理因素：紫外线能诱发皮损或使原有皮损加重，约1／3SLE患者对日光过敏，约5％盘状红斑狼疮暴晒日光后可演变成系统型、寒冷、强烈电光照射、其他射线等均可诱发或加重本病。

（五）内分泌因素：本病女性患者多，且多在生育期发现，故认为雌激素与本病发生有关，口服避孕药可诱发狼疮样综合征亦支持此观点。

（2）盘状红斑狼疮

盘状红斑狼疮（DLE）为慢性复发性疾病，主要侵犯皮肤，其特征是有界限清楚的红色斑块（红斑），毛囊栓塞，鳞屑，毛细血管扩张以及皮肤萎缩等。

病因不清。女性多见，30岁左右发病率最高，但与SLE（系统性红斑狼疮）相比，发病年龄范围远大于SLE。

一、症状和体征

开始时，活动性损害为红斑状圆形鳞屑性丘疹，直径5-10mm，伴有毛囊栓塞。皮损好发于双颊的突起部位，鼻梁，头皮和外耳道，可持续存在或反复数年。皮损可波及躯干上部和四肢伸侧。光敏感多见，表现为光照射过皮肤的片状损害。粘膜受累可十分突出，尤其是口腔溃疡。未经治疗的DLE皮损渐渐向外扩展，皮损中央区出现萎缩。残留的疤痕不会收缩。用力剥离鳞屑，可见到鳞屑上有刺状突起，栓在扩张毛囊口内，称为"Carpettack（地毯图钉）"。头部有广泛的脱发，并有永久性疤痕形成。

尽管本病通常局限于皮肤，但仍有近10%患者最终出现不同程度的全身表现，一般不严重，可能仅仅表现为抗核抗体阳性。白细胞减少以及轻微暂时的全身表现（如关节痛）常见。仅少数DLE病人发生慢性滑囊炎，别无其他"全身性"表现。

二、诊断

由于盘状和系统性红斑狼疮的皮肤损害可以完全相同，所以有典型的盘状皮损者必须予以全面检查，以确定是否存在系统性病变。需要认真询问病史和进行体格检查，以排除系统性红斑狼疮早期皮肤表现的可能。诊断性检查应包括活动期皮肤边缘的活组织检查，全血细胞计数，血沉，抗核因子试验及肾功能检查。皮肤活检不能区分盘状和系统性红斑狼疮，但能排除其他疾患。抗双链DNA抗体在DLE总是阴性。

持久不愈的盘状红斑狼疮有可能发展为系统性红斑狼疮。而系统性红斑狼疮病人，可以没有皮肤损害，也可以出现盘状狼疮样的皮肤损害，所以在确诊为盘状红斑狼疮之前，应作血常规、尿常规、肾功能等多项检查，以排除伴有内脏损害的系统性红斑狼疮。

鉴别诊断中玫瑰痤疮（酒渣鼻）皮损以没有萎缩和出现脓疱为特征。脂溢性皮炎的皮损从不出现萎缩，并且常常累及鼻唇部，而DLE很少累及鼻唇部。日光过敏所致皮损也没有萎缩，在避免直接日光照射后损害常常消退。淋巴瘤或结节病的斑块类似DLE的皮损，通过活检可以确诊。当口唇和口腔粘膜受累时，应该排除扁平苔藓和粘膜白斑病。

三、治疗

应早期治疗，以防永久性萎缩。必须尽量减少在阳光或紫外线下暴露。外出时应采用防晒措施。

局部涂擦肾上腺皮质激素类软膏或霜剂每日3-4次，常可使小皮损消退；如0。1%或0。5%醋酸去炎松，0。025%或0。2%氟氢松，0。05%丙酮缩氟氢羟龙（flurandrenolide），0。1%戊酸倍他米松或0。05%倍他米松双丙酸盐等。后者可能疗效最好。对顽固性皮损，用丙酮缩氟氢羟龙塑料带封包疗法常可奏效。对于个别顽固斑块，可皮内注射0。1%醋酸炎松混悬液，但常能导致继发性皮肤萎缩。应避免过量使用外用激素。

抗疟药（如羟基氯喹200mgd），治疗本病非常有效。对耐药病例需要较大剂量（400mgd）或联合用药（如羟基氯喹200mgd与阿的平50-100mgd并用），治疗需数月到数年。

（3）皮肤型红斑狼疮

亚急性皮肤型红斑狼疮提出了一种新的以皮肤症状为主的红斑狼疮特殊亚型，属DLE和SLE的中间型，是相对良性的全身性疾病皮肤损害，主要为丘疹鳞屑型，和环形多环形两种形态，主要分布在光照部位。无开大的毛囊口，不留萎缩疤痕，亦不累及粘膜。数月后完全恢复正常。可伴有全身症状，Raynaud氏现象，发热肌肉痛等，这一点不同于DLE，与SLE相比较，全身症状又属轻微，肾脏绝少受累，无心脏和神经系统症状，因而治疗效果好。

亚急性皮肤型红斑狼疮是一组以环形红斑或丘疹鳞屑性皮疹为特征的红斑狼疮，常伴有轻度或中度全身症状，多见于中青年。

一、临床表现主要有两种皮疹形态。

（一）丘疹鳞屑型

初起为小丘疹渐扩大成斑块，附有少许鳞屑，可呈银屑病样或糠疹样，分布于颧、鼻、耳、胸、背、上臂伸侧、指背等处。

（二）环形红斑型

初起为水肿性丘疹，渐向周围扩大，皮损中央消退，外周为轻度浸润的水肿性红斑，表面平滑或覆有少许鳞屑但无明显毛囊口角栓，常呈环状、多环状或不规则形。愈后不留疤痕，或可有暂时性色素沉着或持久性毛细血管扩张和色素脱失。皮损主要分布于面、耳、上胸背、肩和手背等处。患者常伴有不同程度的全身症状如关节酸痛、低热、乏力、肌痛等。光感也较常见。一般肾脏及中抠神经系统较少受损。

实验室检查可有白细胞及血小板减少，血沉增快，IgG和丙种球蛋白增高，抗核抗体及抗Ro和抗La抗体阳性，少数抗dsDNA及抗Sm抗体阳性，HLA-DR3频率增高。

组织学和免疫病理基本上同盘状红斑狼疮，但真皮表皮连接处Ig和补体C3沉积的阳性率仅占50％左右。

诊断主要根据皮疹的形态和轻至中度的全身症状可以初步诊断。实验室检查有助诊断。丘疹鳞屑型应与银屑病及玫瑰糠疹鉴别，环形红斑应与其他有环形红斑损害的皮肤病鉴别。后者一般无明显的全身症状和缺乏亚急性皮肤型红斑狼疮的实验室异常。

防治基本上同慢性皮肤型和系统性红斑狼疮。

二、实验室检查

1．全血细胞减少，血沉增快，r球蛋白明显升高，白蛋白减少。IgG及IgM升高，有蛋白尿、血尿及管型尿。

2．红斑狼疮细胞：白细胞的核与抗核体及补体相结合的免疫复合体被正常多核细胞所吞食而形成。约有80％活动性SLE患者为阳性，随病性好转，阳性率大降，对本病诊断有一定价值。

3．抗核抗体（ANA）是对各种细胞核成份的总称，用间接免疫荧光法检查，约有90％以上的患者为阳性，其滴度在1：80以上时方有诊断价值。荧光染色的核型一般分为均质型，斑点型，核仁型及周边型。其中周边型主要发生在SLE，故对SLE的早期诊断有意义。