笔下文学

第十二章 苔癣狼疮的诊断与治疗（第4页）

急性血管炎和严重的中枢神经系统狼疮的治疗方法，与上述治疗肾损伤的方法相同。脑，肺或胎盘血管的血栓或栓塞需要短期肝素治疗和长期的华法林治疗。治疗中枢神经系统狼疮，开始可缓慢（1小时）静脉滴注甲基强的松龙1000mg，连续滴注3天，同时静脉注射环磷酰胺。

（5）免疫抑制治疗

对轻型或重型慢性疾病应用最小剂量的肾上腺皮质激素或其他药物（如抗疟药，小剂量免疫抑制剂），以控制组织炎症。激素剂量的确定方法通常是每隔一定时间减少10%剂量（根据临床改善的快慢），即可找到一个最小需要量。例如，若发热和关节炎为初期活动性表现，可每周减少一次剂量；如果有血小板减少或肾脏疾病（治疗初期改善较慢），则每2-4周减一次剂量。反跳和复发易于发生在最近有恶化的系统。根据症状，体征减轻和实验室检查结果改善的情况确定治疗效果。经过治疗后，下降的血清补体可以恢复到正常，抗DNA抗体滴度也可恢复到正常。在决定治疗时，临床表现比血清学表现更为重要。强的松用量小于每日15mg时，可改为隔日一次逐渐减量。大多数SLE病人最终能完全停用强的松。长期需大剂量皮质类固醇的治疗常常会让人们考虑是否能用口服免疫抑制剂来代替它们发挥作用。

（6）狼疮的普通内科处理措施

并发感染往往会使病情复杂化，并且容易被误认为是SLE本身的表现，所以必须彻底进行治疗。除给予免疫抑制药物外，还必须应用治疗心力衰竭和肾功能不全的常用措施。ACE抑制剂对治疗充血性心力衰竭和蛋白尿同时有效。在接受外科处理和妊娠时，严密的临床监护十分必要，如果心，肾功能能够耐受，SLE病人妊娠并非禁忌。然而，常会发生自然流产和产后病情突然加剧。如果产褥期提高警惕，后者通常容易得到控制。用磺胺，复方新诺明及青霉素治疗后，出现过敏性皮疹比较常见。口服避孕药偶能致病情复发和血栓形成，但很少见。长期抗凝治疗对抗磷脂抗体伴反复血栓形成者非常重要。抗磷脂抗体阳性者可引起早期或晚期流产（因胎盘血栓形成和缺血），采用激素（强的松≤30mgd）或用小剂量阿司匹林或肝素抗凝治疗可获得成功。目前资料证明在3-6个月和6-9个月里每日皮下注射肝素伴或不伴小分子阿司匹林是很成功的预防措施。认识到妊娠的高风险，故而围产期须格外注意，必要时可选择性行剖腹产术。

近20年来，在SLE治疗上最大的变化，是真正认识到了就大多数病人而言，不依靠大剂量肾上腺皮质激素，SLE也是可以控制的。

一、日光反应

虽然太阳发射大范围的紫外线（UV），电磁射线（即UVA320-400nm；UVB280-320nm；UV），只有UVA和UVB可到达地球表面，其特性和光照量随季节和大气情况改变而有很大差异。皮肤对日光的曝晒与多种因素有关，如衣着，生活方式，职业和地理因素，例如经度和纬度。

引起晒伤的射线（＜320nm＝可被玻璃（窗）滤掉，大部分能被烟雾挡住。大量能产生晒伤的射线可穿过薄云，雾或30cm的清水，许多人没有意识到这一点而引起严重反应。雪，沙和晴空因反射日光而增强曝晒。人造氯氟化碳（如在制冷剂和烟雾剂中所含有的）可使同温层中能滤除短波紫外线的臭氧减少，由于臭氧的减少，无意中就增加了UVA和UVB的曝晒。

用人工光源的UVA灯比UVB灯更能使皮肤晒黑，但某些长期的毒性作用有待观察，甚至仅含UVA的光源同样对皮肤有不利的影响。

曝晒日光后，皮肤变厚，黑素细胞产生黑色素增加以提供对日光的进一步照射的自然保护。而且，曝晒可导致表皮内朗格汉斯细胞功能的改变（它具有免疫方面的重要性）。

人类对日光的反应差异很大，白化病者的皮肤因为黑色素代谢有缺陷，所以不会发生色素沉着；白癜风区域因为缺乏黑素细胞也不会发生色素沉着。黑人和其他非白种人曝晒阳光比白种人敏感性低，但也不能免除对阳光的反应，长期暴露于日光下也能引起晒伤。白肤金发或红发的人对日光特别敏感。许多浅色头发的人因黑色素沉着不均匀而造成雀斑。

二、晒伤

晒伤是因皮肤过度暴露于UVB射线（280-320nm）所致。症状和体征出现于1-24小时内，除严重反应外，72小时内达高峰。皮肤变化从轻度红斑伴短暂鳞屑形成至疼痛，水肿，皮肤触痛和大泡。累及下肢，尤其是胫前，特别令人烦恼，且常不易痊愈。如身体表面有大面积的晒伤，则有与热灼伤相似的全身症状（发热，寒战，虚弱，休克），这些可能是由于白介素-1释放所致。

最常见的晚期并发症是继发感染，斑状色素沉着和痱子样皮疹。鳞屑剥落后一至数周内皮肤更易受日光的损害。

三、预防

简单的措施即能预防大多数患者的严重晒伤。初次暴露于夏季中午晴空日光下的时间不应超过30分钟，即使是皮肤浅黑的人也是如此。温带地区上午10点以前，下午3点以后引起晒伤的波长射线通常都被滤掉。大雾不能减少危险，高海拔危险性则增加。

5%氨基苯甲酸（PABA）或其他酯类和酒精配制成的凝胶或霜剂可防止晒伤。此药需30分钟才能与皮肤牢固地结合，故应在日光曝晒前30-60分钟使用，以免因出汗或游泳而降低其效用。PABA很少引起过敏性或光敏性接触性皮炎。对那些不能耐受氨基苯甲酸或其酯类的人，可应用邻氨基苯甲酸，水杨酸盐，桂皮酸盐或二苯甲酮遮光剂。虽后者对遮除UVA更有效，但应用既含PA-BA酯又含二苯甲酮的透明遮光剂效果更高。在美国，食物和药品管理局（联邦卫生署）用数字把防晒剂列成等级，防晒因子（SPF）越高防护性越强，通常推荐SPF≥15为防晒剂，然而上述这些制剂对于那些对光敏药物有反应的患者效果甚差。遮光剂已被推荐防止UVA对皮肤的作用。不透明的含氧化锌或二氧化钛的制剂能物理性地阻止射线接触皮肤，若加添着色剂如铁盐在美容上更易被人接受。

四、治疗

在急性晒伤消退之前应避免日光进一步曝晒。局部应用皮质类固醇激素在缓解晒伤症状上并不比自来水冷敷更有效。应避免使用含有局部麻醉剂（如苯唑卡因）和其他易致敏的软膏或洗剂，因为有产生过敏性接触性皮炎的危险。

广泛的严重性晒伤早期系统性使用皮质类固醇激素（如强的松20-30mg口服，每日2次，共4天，对成人或青少年均可）可以减轻不适，但这种用法尚有争议。

五、光敏感性及保护

在红斑狼疮患者中有40%的人对阳光过敏，不能晒太阳。因为被强烈阳光暴晒后，患者的面部或手及其他暴露部位可出现红斑，而原有红斑皮损的患者暴晒后则使皮损加重，严重者会引起疾病的复发。为什么红斑狼疮患者会对阳光过敏呢？这是因为在阳光里含有一种波长为290-320纳米的紫外线的缘故。一种理论认为：在正常情况下，人皮肤的双链DNA不具有免疫原性，被紫外线照射后使正常的DNA变性而形成一种抗原性较强的胸腺嘧啶二聚体，并且使皮肤的角质细胞产生的介素引起皮肤的自身免疫反应，而出现高出或不高出皮肤表面的红斑，这就引起了疾病的活动。

还有一种理论认为：紫外线先使皮肤细胞受损，抗核因子得以进入细胞内，与细胞核发生作用而产生皮肤损害。寒冷、强烈阳光照射也可诱发或加重本病，有些局限性盘状红斑狼疮暴晒后可演变为系统性红斑狼疮。红斑狼疮患者，应避免在户外的阳光直晒下活动。如必须在阳光下活动时，一定要戴上遮阳帽或打遮阳伞，穿长袖上衣和长裤，以免被阳光中的紫外线照射皮肤，加重病情或使疾病复发。

在日光照射部位几分钟内发生日光性荨麻疹，如果大面积皮肤区域暴露较长的间歇，可以发生晕厥，头晕，喘息及其他全身症状。根据紫外线作用光谱和被动转移和逆向被动转移试验日光性荨麻疹可分类为6种类型。日光性荨麻疹的治疗是困难的，可用包括H1受体阻制剂，抗疟药，局部遮光剂和补骨脂紫外线照射（PUVA）。

许多因素（多数不明）可归因于光敏感性，除非原因明显，每一个具有明显的光敏性的病人必须排除系统性或皮肤型红斑狼疮。着色性干皮病和某些卟啉病也可导致光敏感。最常见类型的卟啉病为迟发性皮肤卟啉病，可散发于成人和常染色体显性遗传（参见第14节）。这种卟啉病是由于尿卟啉原脱羧酶缺乏，其特征为在手背和前臂伸侧皮肤脆性增加和出现粟丘疹。常见面部色素沉着和多毛症。

服用各种药物（如磺胺，四环素，噻嗪类，灰黄霉素，补骨脂）能造成光敏感，虽然不常见，但可发生。外用或接触各种物质，包括科隆香水和含薄荷的香水，磺胺，煤焦油，含卤化水杨酰苯胺的肥皂和某些植物（如牧草，欧芹），也能产生光敏感。

六、预防和治疗

病人应避免日光，在户外时应穿保护性衣着（如帽子，长袖衬衫），防晒剂（见上文晒伤）有时有帮助，但不能代替避免阳光。

如有可能直接针对其原因予以治疗。多形性日光疹表现为丘疹，斑块或皮炎，局部外用皮质类固醇激素可以有效，羟氯喹有时可能有帮助，特别是治疗斑块型的患者。由于此药有潜在的眼毒性，故应由眼科医生检查病人，主要是检查视野。在多形性日光疹或在皮肤型红斑狼疮，长期服用（2-4个月）羟氯喹200-400mgd常可减轻或抑制光敏感，如果治疗需要可以试用，防晒剂无效者可用此法。矛盾的是，某些多形性日光疹患者如果在日晒前用小剂量的PUVA几个疗程，也可起到预防作用，但不宜用于红斑狼疮的患者。

七、小结

有狼疮的人们应该认识到太阳“是他们的敌人”因此，要一定做好相应的防晒措施，避免受到损害。