笔下文学

第十三章 玫瑰糠疹与硬皮病的诊治（第3页）

遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

化学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

（四）实验室检查

可表现为贫乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。免疫检查：ANA阳性率90%，主要为斑点型和核仁型，约20%抗RNP抗体阳性，约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体（ACA）阳性，（标记性抗体），20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性，（标记性抗体），30%病例RF的性，周围血T细胞总数正常或稍低，其中T辅助细胞增多，T抑制细胞减少。

（五）治疗

确定真性或假性硬皮症后，可依临床表征予以处理。有研究指出某些免疫药物可控制病情进展，目前虽无法治愈，但科学家正尽力发展新药物与方法，防止病情的恶化。青霉胺与秋水仙素常被建议用来防止纤维化的发展；类固醇仅用在恶性快速进行的患者身上。若有逆流性食道炎可用H2制酸剂来治疗，有大小肠病变，则可适当使用抗生素来治疗；另外，也可以吃一些血管扩张剂以便末稍的血管扩张。以上的治疗，要与你的主治医生密切配合，重要的是平时保养照顾，随时注意病情是否有变化，并与你的主治医生保持联系。

局限性硬皮病：

1．去炎松每毫克稀释5毫升局封闭，对硬斑病效果较好；或用透明质酸酶150单位每日一次，局部注射。

2．二疏基丙醇（BAL）；对于局限性硬皮病有一定治疗效果，用法为0。1-0。2每日或隔日肌注一次，15次为一疗程。

3．苯妥英钠，是一种抗惊厥药，它有明显刺激纤维母细胞和特性，近来在少数病人中应用，取得一定疗效，一般100毫克一日二次。

4．维生素E，高剂量900－1200毫克／日，口服，可作为辅助治疗。

5．物理疗法：可用音频，腊疗等治疗。

二、系统性硬皮病

（一）治疗

1．10％低分子右旋糖酐500－1000毫升静脉滴注，可以在其中加入丹参注射液。对手指**疼痛者有效。

2．血管扩张药：如妥拉苏林25毫克每日三次，血管舒缓素（保妥丁）10单位／日，肌注：肼苯哒嗪25毫克每日三次，烟酸50毫每日三次。腹蛇抗栓酶0。01～0。012ukg静滴。

3．D－青霉胺：此药通过松弛分子间的结合而促使胶原纤维破坏，有人主张与维生素B6并用，B620毫克每日三次，D－青霉胺100－300毫克每日三次。可获疗效。

4．皮质激素：一般认为对浮肿期患者有效，需长期使用中等剂量。如强的松40毫克／日。

5．免疫抑制剂：硫唑嘌呤50毫克每日三次可使皮肤、关节症状改善，多与皮质激素并用。秋水仙碱（e），100mg／周，可以促使皮肤症状改善。

6．其他：康力龙（Stanozolol）4毫克每日2次，肝素5000单位加入5－10％葡萄糖100毫升内滴注，有助于Raynaud现象的改善。前列腺素E1早期使用有效，特别是治疗肢端溃疡。

（二）患者调护

（1）定期覆诊，随时与医生保持联系。

（2）按时服药，勿自觉舒服而擅自减药或停药。

（3）皮肤保养：

（a）保持皮肤完整性，注意安全避免碰撞。

（b）提供良好的足部和指甲护理。

（c）使用无刺激性肥皂，乳液滋润皮肤。

（d）按摩骨头突出处，促进血液循环。

（e）注意保暖，冬天时少碰冰水、冰箱，天冷出门时要戴手套、帽子、围巾、穿袜子。

（4）关节保养：关节很容易受伤，温度低时，容易僵硬，需要护垫、护膝的保护，同时可以保温。