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LgA肾病(第1页)

LgA肾病

医案

万某某,男性,43岁,浙江省宁波市人。

2004年4月就诊。患者因眼睑水肿、下肢轻度水肿,小便色红,于当地医院就诊,尿常规尿蛋白++,红细胞+++,遂行肾穿刺检查,免疫荧光反应IgA+++,IgG+,有肾小球硬化和新月体形成。确诊为IgA肾病。就诊时查:小便频急,尿血,色鲜红,兼见神疲乏力,或潮热盗汗,口燥咽干,手足心热,面色潮红或萎黄,舌质淡红,苔薄白,脉细缓。

诊断为气阴两亏型。治宜益气养阴止血。

方用:参芪地黄汤加减。用药:党参15克,黄芪15克,生地黄24克,牡丹皮9克,女贞子12克,墨旱莲15克,山药15克,茜草根15克,玄参12克,天花粉12克,川石斛12克。服药3个月后自觉明显好转,尿常规检查正常,遂继续巩固治疗半年后痊愈,未再复发。

IgA肾病是一个免疫病理学诊断名称,是指肾活检免疫病理检查发现在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积,是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。临床表现以血尿为主,且不伴有其他系统性疾病(如过敏性紫癜、肝硬化等)的原发性肾小球肾炎。之所以将IgA肾病从隐匿性肾小球肾炎中单独提出,是因本病有其特殊的病理、临床特点,并且是导致终末期肾功能衰竭的一个主要原因。我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26%~34%。男女之比大约是2:1。

病因

IgA肾病的发病机制目前尚未明确。目前众多国内外研究机构研究表明,IgA肾病可能与黏膜免疫有关,由于肾小球和毛细血管球有颗粒IgA和补体C。

沉积于肾小球的IgA或IgA免疫复合物导致肾小球损害。常见的病理改变是弥漫性系膜增生或局灶性节段性增生性肾小球肾炎。有些病例为轻微病变、毛细血管内增生性肾炎。

中医学认为本病主要的病因病机是由于外感风热、湿热之邪或阴虚内热,热邪迫血妄行,或脾虚气弱,气不摄血,导致尿血,其中肝肾阴虚或气阴两虚为其本,风热及湿热毒邪为其标。日久阴损及阳,肾阳虚不能温煦脾阳,进而相继出现脾肾气阳两虚。加之风热及湿热毒邪反复侵袭,内外互结,使症状反复,病情缠绵,迁延难愈。

临床表现

IgA肾病在临**常有以下几种表现,当发现存在这些临床特征时,应高度怀疑患本病的可能。

1.发作性肉眼血尿

这是IgA肾病最常见的临床症状,常于上呼吸道感染、肠道感染、脊髓炎、腹膜炎、带状疱疹等后出现。尤其是上呼吸道感染后1~3天即会出现肉眼血尿,故又有“咽炎同步血尿”之称。肉眼血尿出现后可持续数小时或数天,一般不超过3天。发作后,部分尿红细胞可消失,部分虽肉眼血尿消失,但可转成持续性镜下血尿。肉眼血尿发作时,可伴有水肿、高血压等急性肾炎综合征表现,少数患者甚至出现急性少尿性肾功能衰竭,但为可逆性。

2.镜下血尿伴或不伴蛋白尿

儿童和青少年的IgA肾病常以此为主要表现。一般无其他症状。

3.蛋白尿

IgA肾病约有60%有蛋白尿,一般表现为轻度蛋白尿,尿蛋白定量小于1g/24h。少数患者为大量蛋白尿,但不属肾病综合征。

4.肾病综合征

10%~24%的患者出现。肾病综合征(关于肾病综合征参见相关章节)。

5.高血压

中国汉族IgA肾病高血压发病率为9。1%。

6.急进性肾炎综合征

此种临床表现不常见。患者多有持续性血尿、大量蛋白尿、水肿、高血压、肾功能在短期内急剧恶化。

7.肾功能不全

血尿、蛋白尿、高血压伴有氮质血症。一般年龄较大,最终需要透析等肾脏替代疗法。

8.其他

IgA肾病也可出现突发的腰痛、腹痛。

总之,本病临床表现多种多样,部分预后欠佳,需引起重视。

诊断

本病的诊断依靠肾活检标本的免疫病理学检查,即肾小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样沉积。

IgA肾病只是一个病理类型,要排除继发性系膜IgA沉积的情况,才能诊断为原发性。继发性的情况主要见于:①多系统疾病:过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征(干燥综合征)等。②肿瘤:肺癌、鼻咽癌等。③感染性疾病:麻风等。④其他疾病:慢性阻塞性肺病、慢性肝病等。

相关的实验室检查:尿沉渣检查可见:尿红细胞增多,相差显微镜检查显示尿以变形红细胞为主,有时可见到混合性血尿。大多数患者尿蛋白可以为阴性。有30%~50%患者IgA水平升高。

1中医辨证论治

1.风邪犯肺

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