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八重症肌无力(第1页)

(八)重症肌无力

重症肌无力是一种神经肌肉疾病,是神经肌肉接头处传递障碍引起的一种慢性疾病,其神经肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要特征是一部分或全身骨骼肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解。也可累及平滑肌和心肌。几乎全身任何肌群均可受累,眼肌是重症肌无力最易受累的肌群,重症肌无力初期的典型症状为阵发性无力并随时间的推移进行性加剧。初期症状常局限于眼肌,但80%以上眼肌型患者在发病1年内可发展成全身型肌无力,表现为全身肌肉受累,活动受限,其中有部分患者最终因呼吸肌受累而死亡。本病见于任何年龄,本病女性发病略高于男性,有2个发病高峰年龄,第一个高峰为20~30岁,第二个高峰为40~50岁,约60%在30岁以前发病。本病的症状常朝轻暮重,肌无力症状易波动,发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外,多数起病隐袭,主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏,短时休息后又见好转。感冒、情绪激动、过劳、月经**、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。全身所有横纹肌均可受累,受累肌肉的分布因人因时而异,颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及,常为早期或唯一症状;轻则眼球运动受累,多呈不对称性眼睑下垂,睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现;重者双眼球固定不动。晚期的全身型患者,可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。肌无力表现常呈慢性或亚急性起病,从某一组肌群无力,逐步累及其他组和多组肌样。病情轻重相差较大,重者可以出现呼吸困难形成肌无力危象。一般根据其临床表现分为波动期、稳定期和慢性期。波动期易发生肌无力危象,病死率较高。稳定期和慢性期一般病情较稳定,预后良好,极少发生危象。表现为一侧或双侧眼睑下垂,复视,重者眼球活动明显障碍,甚至眼球固定,面部表情肌受累,表现为面部表情困难,闭目、示齿无力。咀嚼和吞咽肌受累,表现为进食时咀嚼费劲,言语低沉,讲话带鼻音,吞咽缓慢,甚至完全不能进食。颈肌受累,表现为抬头和竖颈困难。四肢肌群受累,以近端肌无力为主,表现为抬臂、抬腿困难。呼吸肌受累(肋间肌及膈肌),表现为咳嗽无力,呼吸困难,重症可因呼吸麻痹及继发吸入性肺炎而死亡。心肌偶可受累,可引起突然死亡。平滑肌及**括约肌一般不受累及。部分肌肉如舌肌和肩脚肌可能有肌肉萎缩。治疗包括药物治疗和外科手术治疗,各有优缺点,通常认为仅早期可以采取非手术疗法,一旦病情加重或发展为全身性重症肌无力,则以选择胸腺切除术为最佳,因为存在预后良好和避免额外药物治疗的可能性。

重症肌无力属于中医的“痿证”范畴。本病是一慢性虚损性病症,其发生原因主要是肝脾肾功能的失调,一般来说病在脾者轻,病在肝肾者重。其病损的脏腑不同而临床表现各有不同。临床可分为脾气虚弱型,脾肾两虚型,肝肾阴虚型。(1)脾气虚弱型:症见眼睑下垂,食欲不振,大便溏软,四肢乏力,舌质淡苔白,脉濡软或沉弱。治宣健脾益气,补中生阳。(2)脾肾两虚型:症见肢体软弱无力,斜视,视物不清,大便清稀,腰膝酸软,舌质淡,脉沉而无力。治宜健脾补肾益气。(3)肝肾阴虚型:症见四肢肌肉乏力,不耐劳作,活动后肢体乏力更为明显,头晕目眩,咽干,肌肉消瘦,腰膝酸软,耳鸣,舌红,脉沉迟。治宜补益肝肾,滋阴生精。

【方一】黄芪大枣汤

【来源】李留记、王保民大剂量芪枣治愈重症肌无力一例。四川中医,1989,(6):37

【组成】黄芪120克,大枣50枚。

【用法】取上药加水800毫升,浸泡30分钟后,用武火煎沸,再用文火煎煮20分钟左右,至剩余药汁大约250毫升。药汁一次服完。每剂煎服2次,每日1剂。

【功效】补中益气。

【主治】眼睑下垂,开合无力,四肢萎软,颈项不能自如旋转,腰软不能负重,语声低弱,吞咽不利,面色萎黄无华,倦怠少气,舌淡有齿印、苔薄白,脉细弱,用于脾气虚弱型。

【方二】苍芪饮

【来源】崔玲,等。中西医结合内科学。北京:中国中医药出版社,1996,167

【组成】黄芪60克,苍术6克。

【用法】煎汤代茶饮。

【功效】健脾益气。

【主治】重症肌无力,适用于巩固治疗期和缓解期。

【方三】杜仲汤

【来源】实用百病秘方。南宁:广西民族出版社,1991,116

【组成】杜仲。

【用法】适量,切碎,酒水各半,煎服。

【功效】补肾益精。

【主治】重症肌无力。

【方四】牛膝饮

【来源】实用百病秘方。南宁:广西民民族出版社,1991,116

【组成】牛膝。

【用法】适量,丸服或煎汤服用。

【功效】补肾益精。

【主治】重症肌无力。

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